Makroglobulinemia Waldenströma

Makroglobulinemia Waldenströma

Makroglobulinemia Waldenströma to chłoniak limfoplazmocytowy. Do czynników przyczyniających się do wystąpienia choroby zaliczamy: predyspozycje rodzinne, wirusowe zapalenie wątroby typu C, ekspozycję na światło jonizujące. Nie jest jednak znane konkretne podłoże tej rzadkiej choroby. U sporego odsetka chorych (nawet 90%) występuje mutacja L265P w genie MYD88.

Makroglobulinemia Waldenströma częściej występuje u mężczyzn, a zachorowalność wzrasta wraz z wiekiem. Szacowana zapadalność w Europie wynosi w przybliżeniu 7:1000000 mężczyzn i 4:1000000 kobiet.

Objawy występujące u chorych dzielą się na te wynikające z nacieczenia przez komórki chłoniaka (objawy ogólne, hepatomegalia, splenomegalia, powiększenie węzłów chłonnych) lub obecności białka monoklonalnego (zespół nadlepkości, neuropatia, amyloidoza).

Do rozpoznania makroglobulinemii Waldenströma konieczne jest wykonanie elektroforezy i immunofiksacji surowicy krwi, a także trepanobiopsji szpiku kostnego. Często wykonywane są także badania dodatkowe, takie jak m.in. morfologia krwi z rozmazem białych krwinek, badanie dna oka czy aktywności enzymów wątrobowych.

Postępowanie terapeutyczne zależy od stanu pacjenta. U części chorujących, zwłaszcza tych bezobjawowo, zalecana jest regularna obserwacja i kontrola. Przebieg kliniczny makroglobulinemii Waldenströma jest zwykle wieloletni i powolny, choć w części przypadków mamy do czynienia z gwałtownym przebiegiem choroby, z czym wiążą się gorsze rokowania.