Zespół Churga-Strauss

Zespół Churga-Strauss,

który swoją nazwę zawdzięcza nazwiskom badaczy opisujących to schorzenie po raz pierwszy, zalicza się do chorób rzadkich i dotyka średnio 2,4/1000000 osób. O istocie choroby zdecydowane więcej mówi jej inna nazwa – eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń. Stan zapalny obejmuje drobne tętnice i żyły, co może skutkować naciekami zapalnymi i w konsekwencji martwicą.

W pierwszej kolejności najczęściej pojawiają się objawy astmatyczne czy alergiczny katar, które mogą trwać kilka lat. W kolejnym stadium zwykle powiązanym z eozynofilowym naciekiem tkanek, pojawiają się objawy ze strony płuc oraz układu pokarmowego. W ostatnim stadium dochodzą symptomy wynikające z uszkodzenia naczyń krwionośnych, dotyczące nerek czy serca. Etiologia schorzenia nie została w pełni poznana, pojawiające się objawy choroby wiązane są ze wspomnianą już wcześniej zapalną martwicą małych i średnich naczyń krwionośnych, która ma podłoże immunologiczne.

Dawniej sądzono, że występowanie zespołu Churga-Straussa jest ściśle powiązane z astmą. Dziś jednak wiadomo, że chorowanie na astmę nie jest warunkiem koniecznym do rozpoznania zespołu. Jednocześnie zauważa się, że zespół Churga-Straussa występuje wśród astmatyków częściej. Ze względu na to, że choroba obejmuje małe naczynia, obecne we wszystkich tkankach i narządach, objawy zespołu Churga-Strauss są wielonarządowe, co znacząco utrudnia i również wydłuża proces diagnostyczny.

Rozpoznanie choroby

Kryteria klasyfikacyjne ACR (American College of Rheumatology) w przypadku zespołu Churga-Straussa obejmują:

• występowanie w wywiadzie cech astmy oskrzelowej,
• eozynofilię we krwi obwodowej, która przekracza 10% ogólnej liczby leukocytów,
• zmiany w płucach, które mają zmienną lokalizację,
• cechy polineuropatii,
• zapalenie zatok przynosowych,
• nacieki okołonaczyniowe, które złożone są z eozynofili.

Aby dokonać rozpoznania choroby u pacjenta, należy stwierdzić występowanie u niego co najmniej czterech z wymienionych kryteriów. Klasyfikacja ta wykorzystywana jest w przypadku rozpoznawania choroby u dorosłych.

Zespół Churga-Strauss – leczenie

W leczeniu zespołu Churga-Strauss przede wszystkim wykorzystywane są glikokortykosteroidy, które podaje się w dużych dawkach. Gdy odpowiedź na leczenie nie jest zadowalająca, dodatkowo włącza się leki immunosupresyjne, wlewy immunoglobulin, interferon czy przeciwciała monoklonalne. W zdecydowanej większości przypadków (nawet u 90% chorych) podawanie steroidów przynosi pacjentom istotne korzyści zdrowotne.

Jak często występuje zespół Churga-Strauss?

W zależności od statystyk można znaleźć informacje, które wskazują na częstość występowania zespołu Churga-Strauss w granicach 1-2,4/1000000 osób. W Polsce każdego roku rozpoznaje się kilkadziesiąt przypadków tej choroby.

Rokowania w zespole Churga-Strauss

Pacjenci chorujący na eozynofilową ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń mogą uzyskać stan długotrwałej remisji, która wymaga od nich stałego przyjmowania leków. Uzyskiwane efekty terapii są zależne od stopnia zaostrzenia choroby czy czasu wdrożenia terapii.

Na rokowania chorych niekorzystnie wpływają uszkodzenia obejmujące ośrodkowy układ nerwowy, nerki czy układ sercowo-naczyniowy. Przyczyną zgonów są najczęściej powikłania sercowe, rzadziej krwotoki, niewydolność nerek czy powikłania ze strony układu pokarmowego. Do ~80% prawidłowo leczonych chorych przeżywa 5 lat.