Zespół Sezary'ego (SS, ang. Sezary syndrome)

Zespół Sezary’ego

jest rzadką, przewlekłą chorobą o wieloletnim, gwałtownie postępującym przebiegu, której przyczyna nie została jednoznacznie określona. Przez naukowców SS jest klasyfikowany jako odmiana ziarniniaka grzybiastego lub jako pierwotny chłoniak skóry typu T.

Diagnostyka i leczenie zespołu Sezary'ego
W celu rozpoznania zespołu Sezary'ego niezbędne jest wykonanie badania histologicznego wycinka skóry zaatakowanego chorobą. Aktualne kryteria rozpoznania SS obejmują takie cechy jak:
- potwierdzona obecność komórek Sezary’ego wynosząca 1 000 komórek na mm3 lub więcej;
- wzrost komórek CD3 dodatnich lub CD4 dodatnich;
- nieprawidłowa ekspresja markerów pan-T;
- wzrost względnej lub bezwzględnej liczby limfocytów, z wykazaniem obecności identycznego klonu komórek T we krwi i w skórze.
Rozpoznanie różnicowe obejmuje niepożądane działania leków, klasyczną postać ziarniniaka grzybiastego i inne postaci pierwotnego chłoniaka T-komórkowego skóry, jak również inne przyczyny erytrodermii.
W celu oceny klinicznej pacjenta wykonuje się badania: prześwietlenie rentgenowskie klatki piersiowej, tomografię komputerową, rezonans magnetyczny i PET, wyjściową biopsję węzłów chłonnych. Dwa razy w miesiącu można zastosować fotoforezę pozaustrojową. Jest to metoda polegająca na odseparowaniu limfocytów z krwi obwodowej pacjenta i ich napromienieniu promieniami UVA poza jego organizmem, po wcześniejszym podaniu mu leków, które uwrażliwiają skórę na działanie promieniowania. Alternatywne metody terapii są podobne do leczenia ziarniniaka grzybiastego, opierają się w głównej mierze na terapii światłem. W zaawansowanych lub niereagujących przypadkach zespołu Sezary’ego do leczenia dołącza się cytostatyki.

Liczba zachorowań i rokowania w przypadku zespołu Sezary'ego?
Częstość występowania SS wynosi 1 na 10 000 000 rocznie i częściej dotyczy starszych mężczyzn, w wieku 60-70 lat. SS stanowi 3% wszystkich chłoniaków skóry. Rokowanie w zespole Sezary’ego jest złe, ze średnim okresem przeżycia wynoszącym 5 lat, w zależności od objawów i ich rozwoju.