Hemoglobinuria

Hemoglobinuria – co to jest?

O hemoglobinurii mowa jest w sytuacji, gdy w efekcie rozpadu krwinek czerwonych, do moczu przedostaje się wolna hemoglobina. Taki rozpad erytrocytów prowadzący do uwolnienia hemoglobiny ma podłoże patologiczne i nie jest związany z naturalnym cyklem życia komórki.

Hemoglobinuria – przyczyny

Pojawianie się hemoglobinurii w większości przypadków wynika ze schorzeń, w których przebiegu dochodzi do przedwczesnego rozpadu krwinek czerwonych. Do takich chorób oraz stanów należą:

• nocna napadowa hemoglobinuria (PNH) – niedokrwistość hemolityczna, zaliczana do chorób rzadkich,
  
• napadowa zimna hemoglobinuria (NZH) – charakterystyczne dla nie jest pojawianie się rozległej wewnątrznaczyniowej hemolizy z hemoglobinurią na skutek ekspozycji osoby chorej na zimno,
  
• nowotwory układu moczowego,
  
• gruźlica,
  
• kamica nerek,
  
• łagodny rodzinny krwiomocz,
  
• pourazowe uszkodzenie układu moczowego.
  
  

Warto wspomnieć, że hemoglobinuria może pojawić się także na skutek intensywnej aktywności fizycznej – zarówno u sportowców, jak i osób uprawiających sport amatorsko czy tych, którzy na co dzień nie podejmują regularnego wysiłku.Taka hemoglobinuria ma charakter przejściowy i bardzo często może pozostać niewykryta. Najczęściej ma miejsce w przypadku długotrwałych marszów lub biegów, które wiążą się z wielokrotnym powtarzalnym uderzaniem stopy o podłoże.

Objawy hemoglobinurii

U osób, u których pojawia się hemoglobinuria, można zaobserwować ciemne zabarwienie moczu przede wszystkim w nocy oraz godzinach porannych. W przypadku gdy hemoglobinuria występuje u pacjenta regularnie lub przez dłuższy czas, dochodzą do tego objawy wynikające z patologicznego rozpadu krwinek czerwonych. Należą do nich: osłabienie, bladość powłok skórnych, zawroty i bóle głowy, bóle brzucha, nasilona męczliwość – zarówno na co dzień, jak i w trakcie podejmowania aktywności fizycznej, która dotychczas nie stanowiła wyzwania.

Hemoglobinuria – diagnostyka

Hemoglobinuria może pojawiać się bez krwiomoczu w każdym przypadku, gdy dojdzie do hemolizy, czyli rozpadu krwinek. W celu jej wykrycia/potwierdzenia wykonuje się badanie moczu. W przypadku występowania hemoglobinurii badanie wykazuje obecność hemoglobiny.

Niezwykle istotne jest ustalenie przyczyn hemoglobinurii, co wiąże się z koniecznością wykonania dodatkowych badań. Są to zazwyczaj testy z krwi, choć w przypadku podejrzenia zaburzeń w pracy szpiku kostnego, potrzebna może być biopsja. Diagnostyka różnicowa uwzględnia również rozmaite badania obrazowe, np. badanie USG.

Leczenie hemoglobinurii

Hemoglobinuria występująca na skutek intensywnej aktywności fizycznej nie wymaga leczenia. W innych przypadkach terapia skupia się na leczeniu choroby podstawowej – z tego powodu tak ważne staje się ustalenie powodów pojawiania się wolnej hemoglobiny w moczu.

Niestety niektóre ze schorzeń przebiegających z hemoglobinurią są trudne w leczeniu. Przykładem jest nocna napadowa hemoglobinuria , zaliczająca się do schorzeń rzadkich. Ta nabyta choroba może zagrażać życiu, m.in. ze względu na wysokie ryzyko wystąpienia niewydolności szpiku kostnego.