Hemoliza

Co to jest hemoliza?

Hemoliza to rozpad erytrocytów (krwinek czerwonych), który może nastąpić w obrębie naczyń krwionośnych ale również w układzie fagocytarnym śledziony lub wątroby. Krwinki czerwone po upływie swojego czasu życia są usuwane w śledzionie przy pomocy makrofagów i jest to naturalny, fizjologiczny proces. Może jednak dochodzić do sytuacji, gdy do śmierci tych komórek dochodzi przedwcześnie i wówczas mamy do czynienia z hemolizą, która staje się problemem zdrowotnym.

Hemoliza – przyczyny

Przyczyny hemolizy dzieli się na zewnątrzpochodne i wewnątrzpochodne.

Wewnątrzpochodne przyczyny hemolizy:

• nieprawidłowości w obrębie erytrocytów - defekt błony, defekty enzymatyczne i uszkodzenia hemoglobiny,
  
• choroby dziedziczne – dziedziczna sferocytoza, eliptocytoza, stomatocytoza; anemia sierpowatokrwinkowa, hemoglobina C, talasemia.
  
  

Zewnątrzpochodne przyczyny hemolizy:

• autoimmunizacyjne: idiopatyczne (o niejasnym podłożu), choroby autoimmunologiczne, białaczka, chłoniak, przyjmowanie niektórych leków, zakażenia;
  
• alloimmunizacyjne (po przetoczeniu krwi, choroba hemolityczna noworodków),
  
• zespoły fragmentacji erytrocytów: makroangiopatie (sztuczne zastawki serca), mikroangopatie (zakrzepowa plamica małopłytkowa, zespół hemolityczno-mocznicowy, zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, stan przedrzucawkowy),
  
• infekcje – malaria, clostridia,
  
• czynniki fizyczne i chemiczne (środki przemysłowe/domowe, oparzenia),
  
• wtórne do chorób nerek i wątroby,
  
• uraz o podłożu mechanicznym (hemoliza marszowa).

Warto zaznaczyć, że występowanie hemolizy jest charakterystyczne dla schorzenia rzadkiego, jakim jest PNH (nocna napadowa hemoglobinuria).

Objawy hemolizy

Gdy dochodzi do hemolizy, organizm stara się zrekompensować ubytki w ilości krwinek czerwonych, poprzez wzmożoną produkcję erytrocytów przez szpik kostny. Dzieje się to za sprawą erytropoetyny, która jest swego rodzaju sygnalistą i to jej zwiększone wydzielanie w przypadku hemolizy „mobilizuje” szpik do zwiększenia produkcji krwinek czerwonych.

Jednak gdy tempo hemolizy jest wyższe niż możliwości kompensacyjne szpiku kostnego, u pacjenta pojawią się objawy anemii hemolitycznej.

Symptomy niedokrwistości hemolitycznej:

• żółtaczka (gdy dochodzi do nasilonego rozpadu erytrocytów),
  
• powiększenie śledziony i często również wątroby,
  
• ciemne zabarwienie moczu (hemoliza wewnątrznaczyniowa),
  
• ogólne osłabienie,
  
• bladość powłok skórnych,
  
• zwiększona męczliwość,
  
• senność,
  
• przyspieszone tętno.
  
  

Hemoliza – diagnostyka

W przypadku podejrzenia wystąpienia hemolizy wykonuje się kompletną morfologię krwi, badanie liczby retikulocytów oraz ocenę rozmazu mikroskopowego. Zwiększony rozpad krwinek czerwonych można również ocenić przy pomocy różnych testów. Do takich badań wskazujących na większy rozpad erytrocytów zalicza się oznaczenie haptoglobiny, bilirubiny w surowicy, homosyderyny w moczu, LDH oraz hemopeksyny. Odstępstwa od normy wskazują także testy paskowe w moczu, wykrywające hemoglobinę oraz urobilinogen.

W przypadku wykrycia hemolizy ważne jest wykonanie kompleksowej diagnostyki różnicującej, która pozwoli ustalić przyczynę problemu i tym samym podjąć odpowiednią terapię.

Leczenie hemolizy

Terapia hemolizy powinna mieć charakter przyczynowy, a więc jest zależna od źródła tego stanu. W przypadku znacznej hemolizy może być konieczne przetoczenie koncentratu krwinek czerwonych. Jeśli rozpad krwinek jest efektem przyjmowanych leków, niezbędna jest rezygnacja z tych środków.